(048) 737-37-70
ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАНТ
Неврологическое отделение
Послуги
Розсіяний склероз
Ураження вегетативної НС
Судинні захворювання
Спадкові захворювання
Пароксизмальні розлади
Паркінсонізм
Неврози
Захворювання і ураження периферичної НС
Інсультний центр
Персонал

Гепато-церебральна дистрофія

Хвороба Вільсона-Коновалова (синонім: гепатолентикулярна дегенерація) - це рідкісне спадкове порушення обміну міді в організмі, при якому мідь накопичується у внутрішніх органах (наприклад, в печінці, головному мозку), що призводить до патологічних змін в них і порушень функції.

Хвороба розпочинається в дитячому або молодому віці (10-35 років), спадкується за автосомно-рецесивним типом, уражає декількох членів сім'ї. Батьки фенотипно здорові.

Клініка складається із симптомів ураження центральної нервової системи і печінки. В одних хворих до появи неврологічних симптомів відзначаються диспепсичні явища, жовтяниця, схильність до кровоточивості ясен (абдомінальна форма захворювання), в інших - виникають і наростають м'язова ригідність, різноманітні гіперкінези, псевдобульбарні симптоми, зниження інтелекту, зміни печінки та райдужної оболонки. Провідним є синдром екстрапірамідних порушень: підвищення тонусу м'язів тулуба, кінцівок, обличчя, глотки, а відтак порушення ходи, ковтання, мови. Паралельно виникають різні мимовільні рухи (тремтіння, атетоз, торсійна дистонія), які посилюються під час виконання довільних рухів. У хворих виявляють пониження вмісту міді в сироватці крові і збільшення її концентрації в сечі. Вміст в плазмі крові хворих церулоплазміну (білка з властивістю зв'язування міді) зменшений. По краях рогівки очей утворюються жовто-коричневі кільця (кільце Кайзера-Флейшера) за рахунок відкладення міді.

Лікування проводять у стаціонарі. Призначають лікарські засоби що дозволяють вивести надлишок міді з організму під контролем вмісту міді в сечі, дієту з обмеженою кількістю міді (молочно-рослинна). Прогноз за умови рано розпочатого лікування сприятливий. Препарати, що виводять мідь, призначаються систематично в індивідуально підібраній дозі.

Після встановлення діагнозу гепатоцеребральної дистрофії необхідно обстежити всіх рідних братів і сестер хворого. Це дозволяє виявити членів сім'ї із ранньою стадією захворювання, коли відзначаються лише розлади обміну міді, які легко скоригувати, аби не допустити ураження клітин головного мозку і печінки.



   м. Одеса, ул.Тiниста, 8
Час роботи:
пн.-пт. з 8:00 - 19:00
Колл-центр: (048) 737-37-70


   
  Cистема менеджменту якості  

 

(048) 737-37-70